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单纯性腺发育不良和性腺发育不良的区别
补充说明：单纯性腺发育不良和性腺发育不良的区别
a******W 2021-08-08 19:48
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精选回答(1)
单纯性腺发育不良与性腺发育不良的区别在于性腺类型(即卵巢或睾丸)、染色体核型、临床表现、治疗策略以及预后情况。
1.性腺类型
单纯性腺发育不良涉及的是单个或多个性腺的发育不全，如单侧卵巢发育不全或单侧睾丸发育不全；而性腺发育不良则包括整个性腺系统的异常，如先天性卵巢发育不全综合征。
2.染色体核型
单纯性腺发育不良通常与特定的染色体异常无关，患者的染色体核型通常是正常的；而性腺发育不良可能涉及到特定的染色体异常，例如45,X/46,XX嵌合体、47,XXX等，此时患者的染色体核型会存在异常。
3.临床表现
单纯性腺发育不良的患者可能表现为单一的性征缺失或延迟，如青春期前出现乳房发育或月经初潮延迟；性腺发育不良的患者则可能出现更广泛的性征异常，如男性化不足或女性化过度，并伴随相应的第二性征发育异常。
4.治疗策略
单纯性腺发育不良的治疗主要是激素替代疗法，以促进正常的性征发育和维持生殖健康；性腺发育不良的治疗需要个体化考虑，可能包括激素替代疗法、手术矫正或其他支持性措施。
5.预后情况
单纯性腺发育不良的预后取决于性腺功能是否正常，及时诊断和治疗可以改善生育能力和生活质量；性腺发育不良的预后取决于具体病因及病情严重程度，早期识别并给予适当治疗有助于改善预后。
针对性腺发育不良，建议定期进行性激素水平检测以及必要的遗传咨询，以便早期发现并干预相关问题。
2024-01-08 06:11
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性腺发育不良：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于性染色体遗传病。由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显浮肿，颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢，主要临床特征为：女性表型，后发际低，50%有颈蹼;盾形胸，乳头间距增宽;肘外翻和多痣等。约35%患儿伴有心脏畸形.以主动脉缩窄多见。此外.尚可见肾脏畸形(如马蹄肾、异位肾、肾积水等)，指(趾)甲发育不良，第4、5掌骨较短和多痣等。患儿外生殖器一直保持婴儿型.小阴唇发育不良，子宫不能触及。大部分患儿智能正常。常因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等。任何治疗，都不能促进卵巢发育，都不能使患者恢复生育功能。治疗的目的，在于促进身高，刺激乳房及生殖器官发育。
症状起因：由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。
常见检查：
就诊科室：生殖健康、男科、妇科
赖氨肌醇维B12口服溶液
用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
