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先天性纤维蛋白原缺乏怎么办
补充说明：先天性纤维蛋白原缺乏怎么办
a******W 2021-08-08 19:50
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精选回答(1)
先天性纤维蛋白原缺乏可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、纤维蛋白原浓缩制剂、基因治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.血小板输注
通过静脉注射将正常功能的血小板快速引入患者体内，以提高血液凝固能力。此方法可迅速提升患者循环中血小板数量，对改善凝血功能有帮助，从而缓解出血症状。
2.凝血因子替代疗法
通过肌肉注射或静脉注射的方式给予患者含有缺失凝血因子的凝血因子制品，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。这些制品中含有患者缺失的凝血因子，能够补充其不足，促进受损血管的止血过程。适用于先天性纤维蛋白原缺乏导致的凝血障碍。
3.纤维蛋白原浓缩制剂
纤维蛋白原浓缩制剂通常采用静脉注射方式给药，在专业医护人员监督下进行。该产品能有效增加体内的纤维蛋白含量，对于改善凝血功能具有积极作用。适合先天性纤维蛋白原缺乏引起的各种出血状况。
4.基因治疗
利用病毒载体携带外源性纤维蛋白原基因进入目标细胞内并稳定表达的过程称为基因治疗。由于遗传因素导致的纤维蛋白原缺乏属于常染色体显性遗传病，因此通过改变相关基因状态来纠正缺陷是有效的治疗方法之一。
先天性纤维蛋白原缺乏可能导致严重出血事件，建议定期监测纤维蛋白原水平，以便及时发现异常并采取相应治疗措施。
2024-03-15 01:50
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常染色体显性遗传病，病名。单基因病类型之一。指致病基因位于常染色体上，按显性遗传规律所发之病。所谓狭隘性，即无论致病 基因为纯合状态(两个等位基因都是致病因)或杂合基因(等位基因中一个是致病基因，另一 个是正常基因)都能导致发病。机体从上代的生殖细胞中获得带有致病基因的常染色体时 ，就能发病。常染色体显性遗传病患者中大多数为显性基因杂合状态(杂合子)。若为纯合状 态(纯合子)则病情严重，常致死(流产、死胎或新生儿期死亡)。
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