发病时间：不清楚
先天性凝血功能障碍症状
补充说明：先天性凝血功能障碍症状
2021-08-09 16:24
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先天性凝血功能障碍主要表现为出血症状。该疾病主要以血友病为主，大部分患者会在幼年时发病，由于缺乏Ⅷ因子或者Ⅸ因子，患者可以出现深部关节肌肉血肿，严重时还会出现功能障碍。引起先天性凝血功能障碍的原因有很多，需要先完善相关检查，明确凝血时间和各种凝血因子活性，再根据检查结果对症治疗。
2022-03-15 14:10
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
