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凝血功能障碍有什么症状
补充说明：凝血功能障碍有什么症状
2021-08-08 16:24
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凝血功能障碍主要表现为出血症状，分为先天性和获得性。先天性凝血功能障碍主要是血友病，血友病大多发生在儿童时期。由于缺乏因子VIII或因子IX，重症患者可出现深关节肌肉血肿和功能障碍。获得性凝血功能障碍主要表现为皮肤粘膜出血，轻症患者可出现皮肤上的小出血点，口中有血泡，视力不清，眼底出血。重症患者甚至可出现颅内出血和胃肠道出血，表现为血便和柏油样便。对于出血症状，应检查血小板计数和凝血因子，并分析凝血因子异常的原因。
2021-09-08 17:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
