首页> 儿科> 小儿内科> 苯丙酮尿症> 苯丙酮尿症不能吃什么

精选回答(1)

刘立宁 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:风湿性疾病(类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征,硬皮病)、呼吸系统疾病,心血管疾病,消化系统疾病即

找医生

苯丙酮尿症一般不能吃蛋白质含量高的食物。对于其他营养素的需求,如糖、脂肪、维生素和矿物质,像其他普通儿童一样,应该在婴儿期食用特定的低苯丙氨酸奶粉,以确保儿童的正常生长发育。患此病后,通过饮食治疗,患者的临床症状会相对较小,接近正常人。苯丙酮尿症是一种代谢苯丙氨酸的酶的先天性缺陷。这是一种苯丙氨酸代谢缺乏症,苯丙氨酸在体内积累。

2021-08-04 12:04

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

适用药品

推荐医生更多