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血卟啉病怎么检查
补充说明:血卟啉病怎么检查
2021-08-11 17:28
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血卟啉病一般可以通过医院实验室来检查。卟啉症又称血卟啉症,是一种遗传代谢性疾病,由于缺乏或降低参与血红素合成的酶的活性,导致卟啉代谢紊乱,患者出现皮肤损伤等。迟发性皮肤卟啉症可以用羟氯喹和其他药物治疗,同时避免阳光照射,对于红细胞生成性原卟啉症,可以服用胡萝卜素治疗,同时应避免喝酒和晒太阳。
2022-04-04 16:49
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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