发病时间:不清楚
无脉络膜症症状
补充说明:无脉络膜症症状
a******W 2021-08-11 17:29
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无脉络膜症最典型的症状是夜间视力和周边视野逐渐变差,且男性表现通常更明显。早期常出现夜盲,暗处行走困难;随后视野向心性缩小,像透过管子看东西;视力缓慢下降,色觉也可能受影响。症状出现年龄和进展速度个体差异较大,部分携带者症状轻微甚至无明显不适。定期进行眼科随访有助于及时了解眼底和视功能变化,日常注意防强光、避免碰撞,保持规律作息与积极心态。
2026-01-21 16:04
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良,而是后天进行性消失,故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性,但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。