发病时间:不清楚
无脉络膜症症状
补充说明:无脉络膜症症状
a******W 2021-08-06 16:38
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无脉络膜症的症状通常在儿童期或青少年期开始显现,最典型表现为夜间视力下降和视野逐渐缩窄。随着病程进展,患者白天视力也可能受到影响,出现畏光、视物模糊等现象。部分患者还会伴随眼球震颤或斜视。症状进展速度因人而异,存在明显个体差异,并非所有患者都会出现相同程度的视力损害。定期进行眼科随访有助于及时了解视力变化,日常注意避免强光刺激,外出可佩戴遮光镜片,保持积极心态面对长期管理。
2026-04-29 13:26
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良,而是后天进行性消失,故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性,但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。