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永存动脉干宝宝能活吗
补充说明：永存动脉干宝宝能活吗
2021-07-06 14:07
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永存动脉干是先天性心脏病的一种，如果不治疗，很难存活 。永存动脉干是常见的先天畸形，因为胚胎发育缺陷，没有将原始动脉干分割成主动脉和肺动脉，留下共同的动脉干。而且只有一组半月瓣跨于两心室之上，同时伴有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉，肺充血型系是指除外动脉干不发出肺动脉的患者。
2021-08-13 16:25
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永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
