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法洛四联症是指什么
补充说明:法洛四联症是指什么
a******W 2021-08-16 16:51
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法洛四联症是一种先天性心脏畸形,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,其中室间隔缺损导致右至左分流,形成持续性青紫。
法洛四联症是由于胚胎期心脏发育异常所致,主要是因为心脏四个主要部分之一的房间隔未能完全闭合,导致血液从一个腔室流入另一个腔室。这种未闭合使得心脏无法有效地将氧气富集的血液泵送到身体各处,从而引起一系列生理紊乱。典型表现为蹲踞现象,即患儿因体力活动后呼吸困难而采取蹲踞姿势以降低回心血量和减轻心脏负担;此外还可能有发绀、劳累性呼吸急促等症状。
常规实验室检查包括血氧饱和度测定和电解质分析;超声心动图可显示心脏结构异常并评估血液流动情况;必要时会行心电图、胸部X线片等辅助检查。该疾病的治疗方法主要包括手术矫正,如法洛氏四联症根治术。对于存在严重肺动脉狭窄或体循环阻力较高的患者,需先采用经皮球囊肺动脉瓣膜成形术扩张狭窄部位。
患者应保持充足休息,避免剧烈运动,确保营养均衡,定期复查以监测病情变化。
2024-01-13 05:44
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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