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什么是先天性胆管扩张症

发病时间：不清楚

什么是先天性胆管扩张症

补充说明：什么是先天性胆管扩张症

a******W 2021-08-16 16:52

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李常月主任医师七台河市人民医院三甲

擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。

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先天性胆管扩张症是一种罕见的先天性胆道发育异常疾病，其特征为胆管呈囊状或梭状扩张。该疾病多见于儿童和青少年，主要表现为腹部肿块、黄疸和胆管炎等症状。治疗通常需要手术切除扩张的胆管部分，早期诊断和治疗可以改善预后。
先天性胆管扩张症是由于胚胎期胆管发育障碍导致的胆管末端呈囊状或梭状膨大，形成一个盲端，致使胆汁积聚在扩张的胆管内。患者可能经历腹痛、恶心呕吐、体重减轻以及皮肤和眼白发黄（即黄疸）等典型症状。此外，还可能出现腹泻、脂肪泻、发热以及右上腹肿胀的情况。
针对先天性胆管扩张症的常规检查包括超声波扫描、磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）及其造影剂注射以评估胆管结构，还可通过实验室检测如肝功能测试来评估肝脏健康状况。治疗先天性胆管扩张症的主要方式是外科手术，例如Kasai手术或葛西手术，旨在移除受影响的胆管并建立新的胆汁流动路径。对于特定病例，可能还需要使用抗生素预防感染。
先天性胆管扩张症患者应定期监测病情变化，避免高脂食物摄入过多，保持良好的生活习惯，确保充足的休息，有助于减少症状发作频率。

2024-02-01 17:54

疾病百科

•黄疸（高胆红素血症）

黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。