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婴儿法洛四联症是怎么回事
补充说明：婴儿法洛四联症是怎么回事
a******W 2021-08-17 16:01
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婴儿法洛四联症可能由基因突变、先天性肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨等病因引起，导致心脏血液流动异常。这是一种严重的先天性心脏病，需要紧急专业医疗干预，应尽快转至心血管专科医院。
1.基因突变
基因突变导致心脏结构发育异常，影响血液流动和氧气交换，从而引起法洛四联症。针对基因突变引起的法洛四联症，可以考虑使用靶向药物进行治疗，如波生坦片、西地那非片等。
2.先天性肺动脉狭窄
先天性肺动脉狭窄是由于胚胎期肺动脉发育不全所致，使肺动脉管腔部分或完全阻塞，导致右心室收缩时需要更大的力量才能将血液泵入肺动脉，进而出现法洛四联症的症状。对于先天性肺动脉狭窄引起的法洛四联症，可采用经皮球囊肺动脉瓣膜成形术的方法来扩张狭窄部位，改善血流动力学状态。
3.室间隔缺损
室间隔缺损是指左心室和右心室之间的隔膜未完全闭合，导致两个心室之间存在分流。这种分流使得从右向左的血液分流增加，增加了右心室的工作负荷，久而久之会导致右心室肥厚和法洛四联症的发生。室间隔缺损可通过手术修补进行治疗，例如体-肺分流术、心内膜垫缺损修复术等。
4.主动脉骑跨
主动脉骑跨是指一部分或全部主动脉位于右心室流出道上方，这会影响心脏的正常血液循环，导致血液从右心室流入主动脉时受到阻碍，进一步加重了右心室的工作负担，促进法洛四联症的发展。对于主动脉骑跨引起的法洛四联症，可以通过外科手术矫正，如Rastelli手术、Mustard手术等。
建议定期带孩子到正规医院的心血管科进行超声心动图、胸部X线检查以及电解质检测等，以监测病情变化并及时发现任何潜在的问题。
2024-03-05 13:55
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
琥乙红霉素颗粒
1．本品可作为青霉素过敏患者治疗下列感染的替代用药：溶血性链球菌、肺炎链球菌等所致的急性扁桃体炎、急性咽炎、鼻窦炎；溶血性链球菌所致猩红热、蜂窝织炎；白喉及白喉带菌者；气性坏疽、炭疽、破伤风；放线菌病；梅毒；李斯特菌病等。2．军团菌病。3．肺炎支原体肺炎。4．肺炎衣原体肺炎。5．衣原体属、支原体属所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原体结膜炎。7．厌氧菌所致的口腔感染。8．空肠弯曲菌肠炎。9．百日咳。10．风湿热复发、感染性心内膜炎（风湿性心脏病、先天性心脏病、心脏瓣膜置换术后）及口腔、上呼吸道医疗操作时的预防
琥珀酸美托洛尔缓释片
本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
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1.用于急性和慢性心功能不全。对于高血压、瓣膜病（重度单纯二类瓣狭窄或主动脉瓣狭窄者除外）、先天性心脏病所引起的心功能不全疗效良好，尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心肌外机械因素所致心功能不全疗效差；对继发于严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
