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血友病能治好吗?
补充说明:血友病能治好吗?
a******W 2021-08-17 16:01
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血友病目前尚无法彻底根治,但通过规范治疗可实现接近正常人的生活质量和预期寿命。该病由凝血因子基因缺陷引起,需终身补充缺失的凝血因子。随着医学进步,预防性治疗能显著减少出血次数,保护关节功能。部分患者可考虑基因治疗等新方法,但长期效果仍在观察中,存在个体差异。日常需避免剧烈碰撞,定期随访评估,保持积极心态,多数患者能正常学习工作。
2026-05-02 03:53
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。