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先天性小耳畸形的症状
补充说明：先天性小耳畸形的症状
a******W 2021-08-17 16:00
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性小耳畸形的症状包括耳廓畸形、外耳道闭锁或狭窄、听力减退、耳前瘘管以及面部畸形。由于其可能影响听力和生活质量，建议患者及时就医进行专业评估和治疗。
1.耳廓畸形
先天性小耳畸形是由于胚胎发育过程中耳部组织发育不全所致。耳廓由数个小骨板组成，若这些结构未能正常发育，则可能导致耳廓畸形。耳廓位于头部两侧，其形态和大小因个体差异而异。耳廓畸形表现为耳廓部分或全部缺失，严重者甚至没有软骨支架。
2.外耳道闭锁或狭窄
外耳道闭锁或狭窄通常是由第一、二鳃弓发育异常引起的，导致外耳道无法正常形成或仅有部分开放。外耳道是连接耳道和中耳的一条狭长通道，主要作用是传递声波至中耳并保持耳朵干燥。外耳道闭锁或狭窄使得声音传导受阻，从而影响听力。
3.听力减退
先天性小耳畸形患者由于外耳道闭锁或狭窄，会导致传音功能障碍，出现听力下降的情况。听力减退可能伴随耳闷、耳鸣等症状，严重时可导致完全失聪。
4.耳前瘘管
耳前瘘管是一种常见的先天性疾病，多为遗传因素导致，当瘘管发生感染时，可能会引发炎症反应，导致局部红肿、疼痛等不适症状。耳前瘘管通常位于耳屏处，是胚胎时期耳廓发育不全所遗留的残余管道。
5.面部畸形
如果存在颌面发育不全的问题，在生长的过程中容易诱发先天性小耳畸形，进而使患者的面部出现不同程度的畸形。面部畸形包括眼距过宽、鼻梁塌陷等问题，这些问题会影响患者的外观和生活质量。
针对先天性小耳畸形，可以进行影像学检查如CT扫描以评估耳部结构异常情况。治疗措施主要包括手术矫正，如耳廓再造术和听力重建手术。患者应定期复查，监测病情变化。同时注意避免使用可能导致耳部感染的器具，保持耳部清洁干燥，避免接触噪声环境，保护残余听力。
2024-03-03 23:52
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正常听力是指听觉灵敏度的一个范畴，它是健康青年正常耳听力测定的平均值，不是绝对的数值。当听觉系统的传音或感音部分发生病变或功能上出现损伤时，即产生听觉障碍，通常称为听力减退。听力减退的程度有轻有重，轻者为重听，重者为聋。一般所说的聋人是指实用听力几乎全失。小儿自幼失听，丧失了学习语言的机会则成聋哑。
症状起因：耳聋按性质分为器质性与功能性两大类。器质性聋根据损害部位可分以下几种。 (一)传音性聋 病变在外耳、中耳，少数蜗内的损害亦可表现为传音性聋。 (二)感音神经性聋 为耳蜗及蜗后的病变致使不能或难以感受声音。根据病变解剖部位的不同又可分为四类。 1.耳蜗性聋 由于各种原因如耳毒性药物中毒所引起的毛细胞病变，以致声波的刺激不能产生正常的电活动。 2.神经性聋 系由于蜗神经病变使毛细胞的电活动不能引起神经的应有兴奋或不能上传到脑干。 3.脑干性聋 脑干的病变妨碍蜗神经的冲动上传到皮层中枢。 4.皮层性聋 为病变妨碍传人信息的感受 和综合分析的能力。每侧的听觉系由两侧的皮层中枢所同理，因此皮层性聋必须两侧中枢同时有病变方能致聋。 (三)混合性聋 系传音及感音部分同时、同一原因或两种不同的原因而引起的耳聋，如长期患有慢性化脓性中耳炎其细菌毒素可以侵人迷路引起蜗内损伤或在慢性化脓性中耳炎的基础上又患有腮腺炎等。 (四)功能性聋 无器质性病变，如精神性聋，其听力曲线不稳定，但系“真聋”，常见于癔病或神经官能症患者。伪聋纯系装聋，多为单侧性“全聋”。 一、传音性聋 (一)外耳和(或)中耳畸形 (二)外伤性 1.鼓膜外伤。 2.听骨链外伤。 3.颞骨纵行骨折。 (三)炎症性 1.急性非化脓性中耳炎。 2.分泌性中耳炎。 3.慢性非化脓性中耳炎。 4.急性化脓性中耳炎。 5.急性大疱性鼓膜炎。 6.慢性化脓性中耳炎。 (1)单纯型。 (2)肉芽骨疡型。 (3)胆脂瘤型。 (四)其他 1.耳硬化症。 2.鼓室硬化症。 3.耵聍、异物或外耳道肿瘤。 4.颈静脉球体瘤。 5.早期梅尼埃病。 二、感音神经性聋 (一)先天性 1.遗传因素 (1)单纯内耳发育不全。 (2)遗传性内耳退变。 (3)遗传聋伴身体其他部位畸形。 2.孕期因素。 3.产期因素。 (二)后天性 1.传染病源性。 2.药物中毒性。 3.噪声性。 4.老年性。 5.突发性。 三、混合性聋。 四、功能性聋。
可能疾病： 中耳炎 噪声病 复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎 寰椎沟环畸形
常见检查：
就诊科室：普外科、耳鼻喉
