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什么是POEMS综合征?
补充说明:什么是POEMS综合征?
a******W 2021-08-17 16:03
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POEMS综合征是一种罕见的累及多系统的疾病,核心特征包括周围神经病变、脏器肿大、内分泌异常、单克隆浆细胞 disorder 及皮肤改变。各症状出现顺序和严重程度因人而异,早期识别有一定难度。诊断需结合血液检查、神经电生理及影像学等综合判断。该病整体预后差异较大,部分患者经规范治疗可获得较好控制,但需长期随访监测。日常注意均衡营养、适度活动,出现新发症状及时与医生沟通,保持积极心态有助于配合全程管理。
2026-04-12 06:24
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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。