发病时间:不清楚
什么是POEMS综合征?
补充说明:什么是POEMS综合征?
a******W 2018-12-18 09:20
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精选回答(1)
本病的病因病机尚不清楚,可能与肿瘤、代谢紊乱或免疫反应异常有关。患者常有多发性骨髓瘤,骨髓穿刺是常见的浆细胞增殖;平骨x线图像可见骨破坏;urine-penic蛋白阳性。有学者认为,即使这些检测结果为阴性,大多数患者也有骨髓瘤或骨髓浆细胞增殖。这种病的预后不好。
2018-12-18 09:27
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医生回答(1)
由浆细胞瘤或浆细胞增殖引起的多系统损伤的综合征。临床表现为进行性多发周围神经病变、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白和皮肤色素沉着增多、全身水肿、胸腹水、杵状、心力衰竭等。
2018-12-18 09:39
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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
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