发病时间：不清楚
双侧先天性肾上腺皮质增生怎么办
补充说明：双侧先天性肾上腺皮质增生怎么办
a******W 2021-08-18 14:22
双侧先天性肾上腺皮质增生 酮康唑 氢氯噻嗪 甲泼尼龙 地塞米松
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精选回答(1)
双侧先天性肾上腺皮质增生可以通过糖皮质激素替代、盐皮质激素替代、酮康唑治疗、双氢治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.糖皮质激素替代
糖皮质激素替代通过长期口服甲泼尼龙、等药物来补充体内缺乏的皮质醇。起始剂量需根据患者年龄及病情调整。此措施可缓解雄激素过多引起的症状，改善生长迟缓等问题。不完全ACTH依赖型CAPD患者通常对轻度糖皮质激素替代有反应。
2.盐皮质激素替代
盐皮质激素替代使用氟氢可的松或其他外源性醛固酮类似物来纠正低血钠水平。开始前应评估电解质状态并监测血压变化。CAPD患者由于肾上腺皮质功能减退导致醛固酮合成不足，引起低血钠症。此时补充外源性醛固酮可以提高血压和血钠浓度。
3.酮康唑治疗
酮康唑治疗是通过口服给药，每日一次，每次400mg，连续服用6-8周。具体用药方案需遵循医嘱。酮康唑能够抑制17α-羟化酶和17,20裂解酶的活性，从而减少皮质醇前体物质的产生，降低雄激素水平。该药物适用于治疗不完全ACTH依赖型CAPD患者的雄激素过多症状。
4.双氢治疗
双氢治疗通常为口服给药，每日一次，剂量依医嘱而定，疗程一般不超过2周。需注意观察电解质平衡及尿量变化。双氢具有利尿作用，能增加尿液排出，有助于降低体内潴留的液体积聚。对于存在水肿的不完全ACTH依赖型CAPD患者，该药物有助于减轻水肿症状。
建议定期监测电解质水平，尤其是钾离子浓度，因为上述治疗可能会影响电解质平衡。同时，患者应注意保持充足的水分摄入，以减少肾上腺皮质激素替代治疗可能导致的脱水风险。
2024-04-01 07:07
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