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发病时间:不清楚
补充说明:原发性骨髓纤维化症有遗传吗?
2021-04-16 11:11
原发性骨髓纤维化 骨髓增生性疾病
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精选回答(1)
孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等
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原发性骨髓纤维化症不属于遗传性疾病,因此一般不会遗传。该疾病是一种原因不明的克隆性的造血干细胞异常,引起的慢性骨髓增生性疾病,患者经常会出现脾脏明显增大的现象。原发性骨髓纤维化的病因尚不明确,可能与染色体突变有关,也可能是基因突变引起的,还有可能是经常接触一些电离辐射或者化学物质引起的。
2021-06-01 14:23
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
多发人群:好发于中老年,大多在50~70岁间发病。但儿童甚至婴儿亦可见到。
典型症状: 截瘫 肚子疼 蛋白尿 乏力 消瘦
临床检查: 截瘫 肚子疼 蛋白尿 乏力 消瘦
治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤(GIST)的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料,中国人群数据有限:1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生
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