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什么是骨髓增生异常综合征
补充说明：什么是骨髓增生异常综合征
a******W 2021-08-26 22:04
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，其特点是骨髓造血功能低下、无效造血和高风险向急性白血病转化。
骨髓增生异常综合征是由于遗传因素或获得性基因突变导致造血干细胞分化障碍，不能正常发育为成熟的血细胞。这些未成熟细胞通常会滞留在早期祖细胞阶段，在骨髓内过度积聚，进而影响正常的造血过程。骨髓增生异常综合征患者可能出现贫血、感染和出血等症状。贫血可能导致乏力、心悸；感染可能伴随发热、畏寒；出血可表现为皮肤瘀斑、鼻出血等。
骨髓增生异常综合征可以通过全血细胞计数、骨髓活检以及流式细胞术进行诊断。全血细胞计数评估血液中的红细胞、白细胞和血小板数量，而骨髓活检则能直接观察到骨髓组织中的异常情况。骨髓增生异常综合征的治疗包括化疗、靶向治疗和骨髓移植。化疗常用药物有阿糖胞苷、地西他滨等，针对特定分子异常的靶向治疗选择可能涉及伊马替尼、达沙替尼等药物。
骨髓增生异常综合征患者应避免接触化学毒物，如苯及其衍生物，以减少对造血干细胞的损伤。饮食上需均衡营养，保证充足休息，避免过度劳累，以免加重病情。
2024-02-19 05:09
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
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