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嗜血细胞瘤,也称为嗜血细胞性淋巴组织增生症,是一种罕见的恶性血液系统疾病,由大量异常增生的噬血细胞过度活化引起。
嗜血细胞瘤是由于机体免疫系统的浆细胞发生恶变,产生大量的单克隆IgG4型抗体。这些异常的IgG4型抗体与巨球蛋白血症有关,进而导致血液中的无用蛋白积聚,引发一系列临床表现。嗜血细胞瘤的症状包括持续性发热、体重下降、乏力、脾脏肿大等。此外还可能出现贫血、出血倾向等症状。
针对嗜血细胞瘤的诊断检查可能包括全血细胞计数、骨髓穿刺、血清蛋白电泳以及尿液分析等。有时还需要进行影像学检查如CT扫描以评估肿瘤范围。嗜血细胞瘤的治疗通常采用化疗联合靶向治疗的方式,常用药物有环磷酰胺、等。对于高粘滞血症患者,可遵医嘱使用低分子量肝素进行抗凝治疗。
嗜血细胞瘤患者应保持良好的营养状态,避免感染风险,定期监测病情变化,及时就医并接受专业指导。
2024-02-10 17:15
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。