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小儿嗜铬细胞瘤高血压脑病严重吗
补充说明：小儿嗜铬细胞瘤高血压脑病严重吗
2024-09-25 17:24
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李峰 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：神经创伤重症相关疾病的诊疗:重型颅脑损伤、高血压脑出血、脑积水、颅骨修补、动脉瘤等疾病。
提问
小儿嗜铬细胞瘤高血压脑病危及生命。
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，源于肾上腺髓质或交感神经节细胞，其分泌的儿茶酚胺类激素会导致血压剧烈波动。在儿童中，这种肿瘤可能导致高血压脑病，即由于血压突然升高引起的脑血管意外，严重时可导致脑损伤、脑水肿甚至脑出血。因此，对于患有嗜铬细胞瘤的儿童，及时诊断和治疗至关重要，以避免高血压脑病对生命造成威胁。
2024-09-25 18:40
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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
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