首页> 儿科> 小儿骨科> 先天性巨结肠> 什么叫先天性巨结肠

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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先天性巨结肠是一种肠道发育异常疾病,其特征为部分肠段无神经节细胞分布,导致近端肠管持续痉挛,而远端肠管出现不同程度的扩张和积液。
先天性巨结肠是由于胚胎期肠神经发育异常所致。正常情况下,胎儿时期的肠神经丛会向远端生长并支配整个肠壁,但在先天性巨结肠患者中,这些神经细胞未能到达或仅部分到达远端肠段,致使该处肠壁失去正常的蠕动功能,近端肠管因此发生明显的肥厚与扩张。典型表现为新生儿时期开始出现顽固性的便秘、呕吐、腹胀以及营养不良等。随着年龄增长,上述症状可能有所改善,但仍然存在排便困难的情况。
常用的诊断手段包括钡剂灌肠造影、直肠肛门测压、氢呼气试验以及基因检测。其中,钡剂灌肠造影能够显示病变部位的形态学改变,而直肠肛门测压则可评估肛门括约肌的功能状态。治疗通常采用手术切除病变肠段,如Hartmann术或Soave术。对于无法耐受手术的患儿,可考虑使用肠道微生物调节剂或益生菌来缓解症状。
先天性巨结肠需要早期诊断和干预以减少并发症风险。家长应密切关注孩子的排便情况,并遵循医嘱调整饮食结构,确保营养均衡。

2024-01-13 00:11

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先天性巨结肠 (希尔施普龙病)

先天性巨结肠为一错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。

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