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朊病毒病症状
补充说明：朊病毒病症状
a******W 2021-09-06 17:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
朊病毒病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体外系运动障碍以及肌力减退等。由于朊病毒病的神经系统病变具有不可逆进展，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.进行性痴呆
朊蛋白异常导致神经细胞功能逐渐丧失，大脑皮层受损，信息处理和储存能力下降，从而引发进行性认知障碍。病变主要集中在大脑皮层，涉及额叶、颞叶等区域。
2.肌阵挛
朊蛋白异常积累会干扰神经传导，影响神经元之间的正常通信，导致肌肉突然抽搐。这种痉挛可能出现在身体的任何部位，但通常更常见于四肢。
3.共济失调
朊蛋白异常会导致小脑萎缩，影响身体平衡和协调能力，进而出现共济失调的症状。共济失调通常表现为行走不稳、难以保持身体直立等症状，在脊髓、小脑等部位有明显表现。
4.锥体外系运动障碍
朊蛋白异常可能导致多巴胺受体受损，影响基底节的功能，进而引发锥体外系运动障碍。锥体外系包括纹状体、黑质等结构，这些区域的损伤可导致肌肉僵硬、震颤等症状。
5.肌力减退
朊蛋白异常积累会影响神经-肌肉传递，导致肌肉收缩无力，引起肌力减退。肌力减退通常从下肢开始，逐渐向上蔓延，涉及全身各处的骨骼肌。
针对朊病毒病，可以进行脑脊液检查、神经病理学检查以评估中枢神经系统的情况。治疗措施主要是遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展。患者应避免接触可能受到朊蛋白污染的物品和器械，同时注意营养均衡，确保充足的休息，以支持整体健康。
2024-01-05 03:56
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肌阵挛性癫痫即LennoX综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
