发病时间：不清楚
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症诊断与治疗
2025-09-17 04:21
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抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性代谢疾病，主要由于抗胰蛋白酶（AAT）基因突变导致体内抗胰蛋白酶水平降低，从而增加肺部和肝脏疾病的风险。
抗胰蛋白酶缺乏症的核心在于抗胰蛋白酶的缺乏，这种蛋白质主要由肝脏产生，其功能是保护肺部免受损伤。当抗胰蛋白酶水平降低时，肺部容易受到损害，导致肺气肿等疾病。同时，抗胰蛋白酶缺乏症还可能引起肝脏疾病，包括肝硬化和肝癌。这种疾病的诊断主要依赖于血液检测，通过检测抗胰蛋白酶的水平来确定是否存在抗胰蛋白酶缺乏症。治疗方面，目前尚无根治方法，主要采取对症治疗和支持性治疗，如戒烟、避免接触有害气体、使用支气管扩张剂等。对于严重的肺气肿患者，可能需要进行肺移植手术。在治疗过程中，还需要定期监测肝功能和肺功能，以评估疾病的进展和治疗效果。
治疗抗胰蛋白酶缺乏症的过程中，患者可能会面临一些风险和误区。治疗并非一蹴而就，需要长期坚持。治疗效果因人而异，需要个体化治疗方案。抗胰蛋白酶缺乏症患者在治疗过程中可能会出现肝功能异常，需要密切监测。患者在治疗过程中需要遵循医生的建议，定期进行检查，及时调整治疗方案。
【管理小贴士：】
1. 定期监测肝功能和肺功能，及时调整治疗方案。
2. 戒烟，避免接触有害气体，保持健康的生活方式。
3. 使用支气管扩张剂等药物，控制肺部症状。
4. 对于严重的肺气肿患者，可能需要进行肺移植手术。
2025-09-18 20:58
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
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