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骨纤维异常增殖症多见吗
补充说明：骨纤维异常增殖症多见吗
a******W 2021-10-23 18:52
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医生回答(1)
骨纤维异常增殖症较为罕见。
骨纤维异常增殖症是一种罕见的遗传性骨骼疾病，主要由特定的常染色体显性遗传所致。该病的发生与编码纤维母细胞生长因子受体2(FGFR2)基因的突变有关，这些突变会导致FGFR2蛋白的功能异常，从而影响了骨组织的正常发育和代谢过程。当FGFR2信号传导通路发生持续激活时，会促进成骨细胞的过度增生，同时抑制破骨细胞的活性，进而引发骨组织的异常增生。
此外，还应考虑软骨瘤、巨球蛋白血症等其他可能引起骨组织异常增生的疾病。
针对骨纤维异常增殖症的诊断需结合临床表现和影像学检查结果，并排除其他类似疾病的可能。患者在日常生活中应注意保持良好的生活习惯，避免剧烈运动，以减少骨折的风险。
2024-02-06 02:11
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骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
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