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卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症怎么治
补充说明:卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症怎么治
2021-09-18 10:11
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卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症可以通过酶替代疗法等方法来治疗 。一般低脂饮食疗法和使用降脂药物不能有效改变预后,血浆输注可暂时逆转异型红细胞增多症使红细胞膜胆固醇磷脂酰胆碱比率正常化,但该疗法的长期疗效尚未见报道。血液透析和肾移植可以延长终末期肾病患者的生命,但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱胆固醇酰基转移酶的活性,并会再次发生肾损害。
2021-09-30 16:38
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
雷公藤多苷片
祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于风湿热瘀,毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎,肾病综合症,白塞氏三联症,麻风反应,自身免疫性肝炎等。
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食,预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
心脑欣片
益气养阴,活血化痰。用于气阴不足,瘀血阻滞所引起头晕,头痛,心悸,气喘,乏力,缺氧引起的红细胞增多症见上述证候者。