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血管性血友病病因
补充说明：血管性血友病病因
a******W 2021-10-30 21:39
血管性血友病 遗传性纤维蛋白 凝血功能障碍 出血倾向 氨甲苯酸
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血管性血友病病因复杂多样，可能涉及遗传性因子Ⅷ缺乏、遗传性因子Ⅸ缺乏、血管性血友病基因突变、凝血因子VII缺乏、遗传性纤维蛋白原减少症等。该疾病通常难以自愈，需要专业医生的干预和治疗。
1.遗传性因子Ⅷ缺乏
遗传性因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致因子Ⅷ合成减少或功能异常所致，使血液凝固障碍。输注外源性因子Ⅷ制剂如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等是常见的治疗方法。
2.遗传性因子Ⅸ缺乏
遗传性因子Ⅸ缺乏是由F9基因突变引起的凝血因子IX缺乏，导致凝血功能障碍。补充因子IX可以改善病情，例如使用凝血酶原复合物进行替代治疗。
3.血管性血友病基因突变
血管性血友病基因突变引起相关分子表达异常，影响了血管壁完整性，导致出血倾向。针对轻型患者可考虑应用抗纤溶药物进行止血治疗，常用药物包括氨甲苯酸和对羧基苄胺。
4.凝血因子VII缺乏
凝血因子VII缺乏会导致凝血过程中的关键步骤受阻，使得血液无法正常凝结而出现出血现象。对于凝血因子VII缺乏的患者，可以通过注射凝血因子VII浓缩剂来补充体内缺失的凝血因子。
5.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症由FGA基因突变引起，导致纤维蛋白原含量降低，影响凝血功能。提升纤维蛋白原水平有助于改善病情，可通过静脉输入纤维蛋白原溶液进行治疗。
建议定期监测血小板计数和凝血功能指标。必要的实验室检查可能包括血小板计数、凝血时间、凝血功能分析以及特定凝血因子活性检测。
2024-01-28 21:48
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
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1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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