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大脑袋病又叫什么

发病时间:不清楚

大脑袋病又叫什么

补充说明:大脑袋病又叫什么

2021-11-04 16:52

遗传病 畸形 巨头 头围增大 长头畸形 呼吸暂停 精神 头部

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精选回答(1)

李艳敏 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长帕金森病及相关运动障碍病,睡眠障碍,脑血管病,焦虑抑郁状态等疾病的诊治。

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大脑袋病通常又叫巨脑症 。巨脑症是一种罕见的遗传病,常伴有神经系统畸形,患有巨头症的患者通常头围增大,也可能伴有长头畸形、巨大的手和脚以及锋利的下颌骨。呼吸暂停可发生在新生儿期,大多数婴儿有轻度发育不全和精神运动控制能力差。儿童的CT表现为头部较大,脑室正常或轻度增大,脑实质增大但密度正常。

2022-04-12 16:53

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长头畸形

颅狭症的表现之一为舟状头畸形,又称长头畸形,单独由矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。

  • 症状起因:(一)发病原因 到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。 早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。 颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。 (二)发病机制 颅骨由额骨、顶骨、颞骨、蝶骨等多块颅骨构成,每块颅骨在初生时是分开的,骨与骨之间有纤维连合,称为骨缝。在正常的发育过程中,颅骨之间既要融合在一起,又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期颅腔容积基本固定,然后颅骨骨化连合在一起,到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行,即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育,而脑组织却继续发育长大,致使颅骨发生代偿性增大,形成各种头颅畸形。 婴儿出生第一年内大脑高速度生长,主导着额面部的发育,新生儿在出生后第一年内大脑生长速度最快,大脑体积增加1倍,长度增加4cm。大脑重量在生后半年增加85%,1年增加135%。生后1年内,头围可完成整个预计增大的50%。11个半月时婴儿额叶的体积已达成人的47%。 随着脑组织的发育生长,颅骨亦相应增长,大脑由附着在颅底的各脑镰的硬膜包裹。在发育过程中,对可塑性婴儿头颅起着一个由内向外的强大推力,支配着颅骨的发育。在婴幼儿发育过程中,如果出现一条或几条颅缝过早闭合,就会影响颅骨的生长与扩张,而大脑却继续生长,颅骨薄弱处代偿性扩大有限,即会出现颅内压增高,从而严重影响脑组织的正常发育,引起各种脑功能障碍。

  • 可能疾病: 胎儿先天畸形 颅狭症

  • 常见检查:

  • 就诊科室:内科

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

去氧孕烯炔雌醇片

为速效、短效避孕药,避孕机制是显著抑制排卵和阻止孕卵着床,并使宫颈液粘稠度增加,精子穿透阻力增大,从而发挥速效避孕作用。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

甲巯咪唑片

1.甲状腺功能亢进的药物治疗,尤其适用于不伴有或伴有轻度甲状腺增大(甲状腺肿)的患者及年轻患者。2.用于各种类型的甲状腺功能亢进的手术前准备。3.对于必须使用碘照射(如使用含碘造影剂检查)的有甲状腺功能亢进病史的患者和功能自主性甲状腺瘤患者作为预防性用药。4.放射碘治疗后间歇期的治疗。5.在个别的情况下,因患者一般状况或个人原因不能采用常规的治疗措施,或因患者拒绝接受常规的治疗措施时,由于对甲硫咪唑片剂(在尽可能低的剂量)耐受性良好,可用于甲状腺功能亢进症的长期治疗。

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