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婴儿慢性肉芽肿病能活多久
补充说明:婴儿慢性肉芽肿病能活多久
a******W 2021-11-04 16:50
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精选回答(1)
婴儿慢性肉芽肿病的生存期存在较大个体差异,多数规范治疗者可存活至成年甚至更久,关键在于早期诊断与持续管理。该病由免疫细胞杀菌功能缺陷所致,易反复发生严重感染。随着预防性用药、积极抗感染及造血干细胞移植的应用,预后已明显改善。生存时长受感染控制情况、移植时机及并发症影响,并非固定不变。建议坚持专科随访、重视感染预防,家庭给予充分照护与心理支持,有助于提升生活质量。
2026-05-07 05:44
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。