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婴儿慢性肉芽肿病的症状
补充说明:婴儿慢性肉芽肿病的症状
2020-12-23 19:18
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主要症状是耳鼻周围皮肤反复出现肉芽肿,有些还伴有肺部和消化道感染 。如果胃窦狭窄,很容易造成梗阻。儿童慢性肉芽肿其主要特征是儿童对各种过氧化氢酶阳性菌高度敏感,反复慢性细菌感染,感染灶形成慢性肉芽肿,故称为儿童慢性肉芽肿。这些疾病大多发生在2岁以内,少数可在10岁以上复发目前,其诊断主要依靠婴儿反复感染的症状,结合四座淡蓝色定性及含量检测,以及中性粒细胞灭菌缺陷检测。主要治疗原则为抗感染药物治疗。此外还可以辅助基因治疗和骨髓移植。
2021-03-12 16:54
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。