发病时间:不清楚
什么是特发性肺纤维化
补充说明:什么是特发性肺纤维化
a******W 2021-11-05 16:46
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特发性肺纤维化是一种原因不明、以肺部逐渐形成疤痕为特征的慢性疾病,目前尚无法彻底逆转,但规范管理有助于延缓进展。早期可能仅表现为活动后气短或干咳,容易被忽视。随着病情发展,呼吸功能可能逐步下降,个体差异较大。诊断需结合影像和肺功能等检查,由专业医生综合判断。日常注意预防感染、保持适度活动,并遵医嘱定期随访,有助于维持生活质量。
2026-04-18 05:16
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。