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特发性肺纤维化的治疗药物

发病时间:不清楚

特发性肺纤维化的治疗药物

补充说明:特发性肺纤维化的治疗药物

2025-09-25 14:36

特发性肺纤维化 肺部疾病 胶原蛋白 瘢痕形成 靶向 乙酰半胱氨酸 骨质疏松 肺功能检查

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郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三甲

擅长:呼吸和睡眠呼吸疾病、嗜睡症、顽固性失眠、睡眠行为异常等疾病。烟草控制与戒烟。

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特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病,目前尚无根治方法,但规范使用抗纤维化药物可有效延缓病情进展。临床常用治疗药物主要包括吡非尼酮和尼达尼布,这些药物通过不同机制抑制纤维化过程,帮助患者维持肺功能。合理用药结合综合管理对改善患者生活质量具有重要意义。
吡非尼酮作为抗纤维化药物,能够抑制成纤维细胞的增殖及胶原蛋白沉积,从而减缓肺部瘢痕形成。该药物需在医生指导下长期服用,治疗期间应定期检查肝功能指标,确保用药安全。部分患者可能出现光敏反应,日常需注意防晒措施。
尼达尼布通过阻断多种生长因子受体,干预纤维化信号通路。该药物对延缓肺功能下降具有明确效果,但可能引起消化道不适。患者用药期间需密切观察反应,必要时在医师指导下调整方案。对于存在心血管基础疾病的患者,需加强用药监测。
除靶向药物外,乙酰半胱氨酸等抗氧化剂可辅助减轻氧化应激损伤。糖皮质激素和免疫抑制剂适用于伴有炎症反应的患者,但需严格掌握适应证,注意预防骨质疏松和感染等风险。
药物治疗需配合综合管理措施。患者应保证充足营养摄入,适当进行呼吸功能锻炼,严格避免吸烟及有害气体暴露。定期通过肺部影像学和肺功能检查评估病情变化,及时优化治疗方案。

2025-09-25 15:09

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特发性肺纤维化 (IPF,特发性肺纤维变性)

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。

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