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G6PD缺乏症是什么
补充说明：G6PD缺乏症是什么
a******W 2021-11-11 17:58
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G6PD缺乏症是一种遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏导致的疾病，主要影响红细胞的稳定性，使其容易破裂，引起溶血性贫血。
G6PD缺乏症是由于基因突变导致G6PD酶活性降低，使得红细胞对氧化剂敏感。当患者摄入某些氧化药物或受到感染时，会导致红细胞破坏加速，引发溶血性贫血。该疾病的典型症状包括乏力、苍白、黄疸等贫血症状，以及尿色加深、脾肿大等症状。部分患者还可能出现急性发作，表现为急性血管内溶血的症状，如腰痛、发热、血红蛋白尿等。
针对G6PD缺乏症的诊断通常需要进行血液学检查，包括全血细胞计数、血涂片观察和高铁血红蛋白还原试验。此外，还可以通过酶学检测来测定G6PD的活性水平。治疗G6PD缺乏症主要是预防潜在的诱发因素，避免接触已知可引起溶血的药物和食物。对于急性发作，输注红细胞是首选治疗方法，同时需监测电解质平衡。
患者应保持均衡饮食，避免食用蚕豆及其制品，以减少G6PD缺乏引起的不适症状。若出现严重不适，应及时就医并接受专业指导。
2024-02-18 23:45
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
