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a地中海贫血是什么意思
补充说明：a地中海贫血是什么意思
a******W 2021-11-14 20:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
a地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于珠蛋白基因缺陷导致a珠蛋白肽链合成减少或缺乏，引起红细胞寿命缩短。
a地中海贫血是由于a珠蛋白基因突变或缺失引起的a珠蛋白肽链合成障碍，使a珠蛋白链合成不足，影响了血红素与珠蛋白的正常结合，从而干扰了血红蛋白分子结构的完整性。这些不完整的血红蛋白分子不稳定，在红细胞内形成包涵体或溶解，导致红细胞膜损伤和溶血。患者可能出现贫血、黄疸、脾脏肿大等症状，严重时可伴有发育迟缓、骨骼畸形等。不同类型的地中海贫血症状差异较大，从轻度贫血到重度溶血性贫血不等。
可以通过血常规、血红蛋白电泳、基因检测等实验室检查来诊断a地中海贫血。其中，血常规显示小细胞低色素性贫血，血红蛋白电泳可见异常a珠蛋白带，基因分析可确定a珠蛋白基因变异类型。治疗通常包括输血和铁螯合剂疗法。输血可以纠正贫血，而铁螯合剂则用于去除因反复输血积累的过量铁质。
地中海贫血患者应避免高脂肪食物，保持均衡饮食，定期监测血液指标，以预防并发症并改善生活质量。
2024-03-30 01:52
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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