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肝内胆管错构瘤是什么疾病
补充说明：肝内胆管错构瘤是什么疾病
a******W 2021-11-15 15:58
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肝内胆管错构瘤是一种罕见的肝脏先天性良性肿瘤，源于肝内胆管上皮细胞。
肝内胆管错构瘤是由于肝内胆管组织异常增生形成的肿瘤，可能与遗传因素有关。这些异常增生通常是由基因突变引起的，如BRAF、KRAS等基因突变，导致细胞生长失去调控，形成肿瘤样病变。患者的临床表现差异较大，从无症状到黄疸、腹痛、体重减轻等。黄疸是因为肿瘤压迫胆管引起胆汁排泄受阻；腹痛则可能是由肿瘤牵拉周围组织所致；体重减轻则可能与食欲减退、消化吸收功能障碍有关。
针对该疾病的常规检查包括超声检查、CT扫描、MRI以及血液学检查。超声检查可显示肿瘤的位置、大小及其毗邻结构的关系；CT扫描能够提供更详细的解剖信息并评估是否存在远处转移；MRI可以更好地观察软组织结构；血液学检查有助于识别潜在的代谢异常。肝内胆管错构瘤的治疗方法取决于肿瘤的大小、位置以及患者的整体健康状况。手术切除是主要的治疗方式，如经皮穿刺活检术、腹腔镜下胆囊切除术等；对于无法手术或术后复发者，可考虑使用靶向药物治疗，如索拉非尼、仑伐替尼等。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，以减少肝脏负担，促进病情恢复。同时，定期复查是非常必要的，以便及时发现病情变化并采取相应措施。
2024-01-09 09:32
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错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。 错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。
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