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脱髓鞘是由遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍，主要包括髓鞘代谢异常，引起的脑白质营养不良，如异源性脑白质病、肾上腺脑白质营养不良等。脱髓鞘疾病是一种神经系统疾病，其中神经髓鞘的脱髓鞘是主要或初始损伤，对轴突、细胞体和神经胶质的损伤相对较轻。它可以发生在中枢神经系统或周围神经系统。
2021-11-19 18:25
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脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生，且较迅速而完全，对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
症状起因：病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。 动物实验表明，注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变，提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。
常见检查：
就诊科室：神经、肿瘤
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