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苯丙酮尿症怎么饮食？
补充说明：苯丙酮尿症怎么饮食？
2021-11-25 16:03
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苯丙酮尿症病患在饮食方面需要注意：1.婴儿哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶 。若用牛奶，每日不适合超过250克，另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。2、可食用的油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等.3、吃新鲜蔬菜和水果，补充维生素。如茄子、葱头、柿子、白菜、圆白菜、油菜等。
2021-11-25 16:03
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
