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苯丙酮尿症吃什么药?

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症吃什么药?

补充说明:苯丙酮尿症吃什么药?

2021-11-25 16:05

苯丙酮尿症 苯丙氨酸 鲜奶 鸡蛋 肝脏 莲藕 淀粉 脑损伤

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精选回答(1)

简磊 副主任医师 三峡大学附属仁和医院 三甲

擅长:糖尿病,甲状腺疾病,痛风,骨质疏松,肥胖等

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这种疾病是你不能吃苯丙氨酸含量相对比较高的食物,如鲜奶、鸡蛋、动物肝脏、瘦肉等 。你也应该控制糖的摄入量。你也应该少吃母乳。你一天不应该吃超过250克。此外,你可以吃更多的零食,如蔬菜泥、莲藕淀粉、蔬菜水和其他儿童辅助食品。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗这种疾病的唯一方法。为了防止脑损伤。

2021-11-25 16:05

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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