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先天性胸腺发育不全是免疫缺陷病吗
补充说明：先天性胸腺发育不全是免疫缺陷病吗
2021-11-29 17:42
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先天性胸腺发育不全属于免疫缺陷病 。先天性胸腺发育不全是由于第三和第四咽囊的衰竭，胸腺和甲状旁腺缺失或发育不足，导致的先天性异常。先天性胸腺发育不全的人免疫力低下，往往无法抵抗某些外来病毒或其他微生物，因此很容易被感染。甲状旁腺功能减退和低血钙症的患者应长期使用维生素D和钙制剂，严重者可将胎儿胸腺组织移植到腹腔内，以改善免疫功能。
2021-12-14 09:27
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
