发病时间：不清楚
先天性胸腺发育不全会影响细胞免疫？
补充说明：先天性胸腺发育不全会影响细胞免疫？
a******W 2019-03-11 11:35
发育 先天性胸腺发育不全 紧张 迪格奥尔格综合征 免疫缺陷病
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精选回答(1)
你好，迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解。患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染，而细菌感染较轻。接种如牛痘疫苗、麻疹疫苗等减毒的活病毒疫苗和如卡介苗等细菌活菌苗注射时易发生严重反应，甚至致死，这是由于细胞免疫功能丧失所致。一般会有影响对于细胞免疫
2019-03-13 09:54
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医生回答(1)
先天性胸腺发育不全会影响细胞免疫，胸腺是T细胞等免疫细胞发育的场所，免疫细胞缺失会影响细胞免疫，使细胞免疫功能降低。应该仔细询问这方面的医生，看一看是否有什么治疗方法，怎样来面对这个宝宝。
2019-03-11 13:03
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
