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凝血障碍性疾病有哪些
补充说明：凝血障碍性疾病有哪些
a******W 2022-01-08 16:26
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凝血障碍性疾病是一类影响血液正常凝固功能的疾病。
这类疾病之所以重要，是因为它们能够导致患者出现异常出血或凝血功能过强的情况，从而影响日常生活安全和健康。了解这些疾病有助于及时诊断和治疗，减少因凝血功能异常导致的严重后果。
凝血障碍性疾病包括遗传性和获得性两大类。遗传性凝血障碍性疾病如血友病和冯维勒布兰德病，是由基因突变导致的，而获得性凝血障碍性疾病则可能由多种因素引起，比如肝脏疾病、维生素K缺乏、某些药物的影响等。这些疾病通过影响血液中的凝血因子、血小板功能或血管壁的完整性，导致凝血机制出现障碍。具体来说，遗传性凝血障碍性疾病往往是因为特定凝血因子的缺乏，而获得性凝血障碍性疾病则可能是因为凝血因子被消耗、抑制或结构改变。在这些情况下，血液可能无法在受伤部位形成有效的凝块，导致持续出血；或者凝血过程过于活跃，形成异常的血栓，堵塞血管。
了解了这些信息后，我们应该客观看待凝血障碍性疾病的诊断和治疗。血液检查中的凝血功能指标如PT（凝血酶原时间）、APTT（活化部分凝血活酶时间）等，是评估凝血功能的重要工具。但需要注意的是，这些检查结果需要结合临床症状和其他检查结果综合判断，不能仅凭单一指标就下结论。在治疗过程中，遵循医生的专业指导至关重要，不应自行调整药物剂量或停药，以免造成不必要的风险。
【实用小贴士：】
1. 定期进行凝血功能检查，特别是对于有凝血障碍性疾病家族史的人群。
2. 注意饮食均衡，确保摄入足够的维生素K和其他营养素，以支持正常的凝血功能。
3. 避免使用可能影响凝血功能的药物，除非在医生指导下使用。
4. 出现异常出血或血栓症状时，应及时就医，避免延误治疗。
2025-10-22 08:50
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
