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小儿硬化性胆管炎能否长期生存下去呢
补充说明：小儿硬化性胆管炎能否长期生存下去呢
2025-09-04 11:29
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刘德伟 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：胃、结直肠恶性肿瘤，胆石症，疝(腹股沟疝、切口疝、腹壁疝等)腹腔镜微创手术治疗和术后综合性治疗，甲状腺癌、乳房癌根治性手术治疗和术后综合性治疗，下肢静脉曲张腔内微波消融闭合微创手术治疗。
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小儿硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，患儿能否长期生存取决于疾病分期、治疗响应及并发症控制情况。早期诊断并规范干预的患儿可实现长期生存，临床观察显示不少患者能够存活至成年，生活质量也较为稳定。但若未能及时诊治，病情进展至晚期则预后较差。
该病属于免疫相关性疾病，以肝内外胆管炎症和纤维化为特征。早期使用药物如熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，延缓肝脏病变进程，有助于维持肝功能稳定。部分患儿对药物治疗反应良好，病情长期保持稳定，能够正常生长发育。
疾病进展至肝硬化阶段时，可能出现黄疸加重、腹水或消化道出血等严重并发症，此时生存率将显著下降。肝移植是终末期患儿的重要治疗选择，术后长期生存率较高，多数患儿可重返正常生活。
定期通过血液检查、影像学评估监测病情变化至关重要。家长需注意观察患儿症状，如出现皮肤巩膜黄染、腹胀或出血倾向，需立即就医。坚持规范治疗和随访，能够有效改善疾病预后。
2025-09-04 15:38
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硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
