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【原发性胆汁淤积性肝病寿命？】
补充说明：【原发性胆汁淤积性肝病寿命？】
a******W 2023-09-04 17:08
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医生回答(1)
【原发性胆汁淤积性肝病寿命？】原发性胆汁淤积性肝病，简称PBC，是一种慢性肝病，有可能会影响患者的寿命，一般5年生存率为50%左右。原发性胆汁淤积性肝病以乏力、瘙痒、肝功能异常为主要症状，主要是由于胆汁酸和胆汁盐等肝内胆汁淤积所致。
1、乏力：乏力是PBC患者早期的主要症状，患者可因肝功能异常，导致营养吸收不良、电解质紊乱等情况，从而出现乏力的症状;
2、瘙痒：瘙痒一般是指患者出现皮肤的瘙痒，且瘙痒症状可能在肢体局部出现，也可能是全身皮肤的瘙痒，尤其是手掌和脚掌。瘙痒症状严重时，会严重影响患者的睡眠质量，导致患者情绪低落，甚至可能因抓挠而出现皮肤感染;
3、肝功能异常：由于PBC病情呈进行性加重，因此患者的肝功能会出现异常，可表现为转氨酶升高，多伴有非特异性碱性磷酸酶水平的升高。此外，患者还可能出现胆红素的升高，多提示病情进展到较为严重的阶段，可能会导致肝功能衰竭，从而影响寿命;
4、黄疸：一般在疾病的晚期阶段，会出现不同程度的黄疸，如腹水、肝性脑病等，此时可能会影响患者的生存时间。
除上述症状外，患者可能还会出现脾大、食管静脉曲张、腹水、肝肺综合征等并发症，建议患者及时前往医院就诊，在医生指导下进行积极治疗，以免影响预后。PBC患者可遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸等药物进行治疗，必要时可进行手术治疗。日常生活中应注意休息，避免劳累，禁烟戒酒，适当增加体育锻炼，有利于病情恢复。
2023-09-04 17:08
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肝功能异常是当肝脏受到某些致病因素的损害，可以引起肝脏形态结构的破坏(变性、坏死、肝硬化)和肝功能的异常。轻度的损害，通过肝脏的代偿功能，一般不会发生明显的功能异常;如果损害比较严重而且广泛，引起明显的物质代谢障碍、解毒功能降低、胆汁的形成和排泄障碍及出血倾向等肝功能异常改变，称为肝功能不全(hepatic insufficiency)，即肝功能异常。当发生肝功能异常的时候，针对不同的表现采用不同的治疗方法，比如：保肝，降黄，抗病毒，降脂等对症治疗。
症状起因：引起肝功能不全的原因很多，可概括为以下几类： 一、感染 寄生虫(血吸虫、华枝睾吸虫、阿米巴)、钩端螺旋体、细菌、病毒均可造成肝脏损害;其中尤以病毒最常见(如病毒性肝炎)。 二、化学药品中毒如四氯化碳、氯仿、磷、锑、砷剂等，往往可破坏肝细胞的酶系统，引起代谢障碍，或使氧化磷酸化过程受到抑制，atp生成减少，导致肝细胞变性坏死;有些药物，如氯丙嗪、对氨柳酸、异菸肼、某些碘胺药物和抗菌素(如四环素)，即使治疗剂量就可以引起少数人的肝脏损害，这可能与过敏有关。 三、免疫功能异常肝病可以引起免疫反应异常，免疫反应异常又是引起肝脏损害的重要原因之一。例如乙型肝炎病毒引起的体液免疫和细胞免疫都能损害 肝细胞;乙型肝炎病毒的表面抗原(hbsag)、核心抗原(hbcag)、e抗原(hbeag)等能结合到肝细胞表面，改变肝细胞膜的抗原性，引起自身免 疫。又如原发性胆汁性肝硬化，病人血内有多种抗体(抗小胆管抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等)，也可能是一种自身免疫性疾病。 四、营养不足缺乏胆硷、甲硫氨酸时，可以引起肝脂肪性变。这是因为肝内脂肪的运输须先转变为磷脂(主要为卵磷脂)，而胆硷是卵磷脂的必需组成部分。甲硫氨酸供给合成胆硷的甲基。当这些物质缺乏时，脂肪从肝中移除受阻，造成肝的脂肪性变。 五、胆道阻塞胆道阻塞(如结石、肿瘤、蛔虫等)使胆汁淤积，如时间过长，可因滞留的胆汁对肝细胞的损害作用和肝内扩张的胆管对血窦压迫造成肝缺血，而引起肝细胞变性和坏死。 六、血液循环障碍如慢性心力衰竭时，引起肝淤血和缺氧。 七、肿瘤如肝癌对肝组织的破坏。 八、遗传缺陷有些肝病是由于遗传缺陷而引起的遗传性疾病。例如由于肝脏不能合成铜蓝蛋白，使铜代谢发生障碍，而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶，1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积，损害肝细胞，引起肝硬化。
可能疾病： 对乙酰氨基酚中毒 小儿肝母细胞瘤 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肝炎
常见检查：
就诊科室：肝病、消化、内科、传染科
替比夫定片
1.替比夫定用于有病毒复制证据以及有血清转氨酶（ALT或AST）持续升高或肝组织活动性病变证据的慢性乙型肝炎成人患者。2.本适应症基于核苷类似物初治的、HBeAg阳性和HBeAg阴性的、肝功能代偿的，慢性乙型肝炎成年患者的病毒学、血清学、生化学和组织学应答结果。未在合并HIV、HCV或HDV感染的乙型肝炎患者中评估过替比夫定的作用。未在肝移植患者或失代偿肝病患者中评估过替比夫定的作用。对核苷类似物逆转录酶抑制剂耐药的慢性乙型肝炎患者，尚无应用替比夫定的设计良好的对照研究，但估计其可能与拉米夫定存在交叉耐药。
复方甘草酸苷胶囊
治疗慢性肝病，改善肝功能异常。可用于治疗湿疹﹑皮肤炎﹑斑秃。
低钙腹膜透析液(乳酸盐-2.5%)
1.急性肾功能衰竭。 2.慢性肾功能衰竭。 3.急性药物或毒物中毒。 4.顽固性心力衰竭。 5.顽固性水肿。 7.电解质紊乱及酸碱平衡失调。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
