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原发性淀粉样变是什么病
补充说明：原发性淀粉样变是什么病
2024-09-06 13:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性淀粉样变是一种罕见的遗传性疾病，主要累及肾脏、心脏和周围神经。
该疾病是由于体内产生异常的淀粉样蛋白沉积于身体各处组织而引起的。这些淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链组成，其结构异常导致其不溶于水，在组织内堆积形成淀粉样纤维。患者可能出现肾功能衰竭、心力衰竭、周围神经病变等症状，如水肿、呼吸困难、肌肉无力等。此外，还可能伴有贫血、高血压、消化道出血等并发症。
诊断原发性淀粉样变通常需要进行活检以评估组织中的淀粉样蛋白沉积情况。其他常用的检查包括血常规、尿液分析、血液生化检查以及影像学检查，如X光片、CT扫描或MRI。针对原发性淀粉样变的治疗主要包括对症支持治疗和特定药物治疗。对症支持治疗包括控制血压、纠正电解质紊乱和管理疼痛；药物治疗则可能使用化疗药物，如硼替佐米或多柔比星，以减少淀粉样蛋白的合成。
由于原发性淀粉样变病情复杂且进展迅速，建议定期监测并遵循医生的治疗计划。同时，保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动和充足休息，有助于改善预后。
2024-09-06 14:39
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
