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【铜代谢肝病？】
补充说明：【铜代谢肝病？】
a******W 2023-09-04 17:09
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医生回答(1)
【铜代谢肝病？】铜代谢肝病是指肝脏含有铜元素过多的一种疾病，属于一种铜中毒疾病，由于肝脏内铜元素含量过多，可引起肝脏病变。引起铜代谢肝病的原因较多，如先天性铜代谢障碍、肝豆状核变性、长期使用含铜制剂等，一旦出现铜代谢肝病，应及时就医治疗，以免延误病情。
1、先天性铜代谢障碍：属于先天性疾病，由于肝脏不能很好地代谢铜元素，从而引起肝脏损害。临床上常见于肝豆状核变性，可表现为肝硬化、肝脾肿大、腹水等症状。应尽量减少铜的摄入，并遵医嘱使用青霉胺等药物进行治疗;
2、肝豆状核变性：属于一种常染色体隐性遗传性疾病，也可引起肝脏损害。可表现为不规则发热、肝脾肿大、黄疸、肌张力低下等症状，应尽量减少铜的摄入，并在医生指导下使用青霉胺等药物进行治疗;
3、长期使用含铜制剂：长期使用铜盐、含铜护肤品等，也可引起铜代谢肝病。长期铜离子在体内蓄积，可引起肝脏损害，甚至引起肝衰竭。应减少铜的摄入，使用铜盐时，应密切监测血铜和尿铜，若出现异常，应及时停止使用，并遵医嘱使用葡萄糖酸铜、硫酸锌等药物进行治疗;
4、其他：如铅中毒，由于含铜的中枢神经系统主要分布在脊髓，也可引起肝脏损害。患者可出现头晕、震颤等神经系统症状，应及时停止接触含铜物质，并遵医嘱使用二巯丁二钠等药物进行治疗。此外，对于长期服用二巯丁二钠的人群，应定期检查肝功能，若发现肝功能异常，应及时就医，遵医嘱停止使用含铜药物，同时使用保护肝脏和肾脏的药物进行治疗。
2023-09-04 17:09
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一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。
症状起因：1.肝豆状核变性(Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，引起肝硬化、豆状核变性、肾功能不全、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低，尿铜排泄增多。肝豆类核变性者铜吸收增加，达56%。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排出铜的过程发生障碍，于是引起大量铜在肝脏内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。 2.Menke综合征亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。患者血液、肝脏、大脑中铜减少，组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退，可能是上述病变的基础。
可能疾病： 小儿肝豆状核变性 神经系统遗传病 肝豆状核变性 铜中毒引起的溶血性贫血
常见检查：
就诊科室：内分泌
