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『无丙种球蛋白血症？』
补充说明：『无丙种球蛋白血症？』
a******W 2024-02-07 14:18
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『无丙种球蛋白血症？』无丙种球蛋白血症是先天性免疫缺陷病的一种类型，主要是由于患者体内缺乏合成正常抗体的淋巴细胞导致。该疾病属于遗传性疾病，一般无法治愈，临床上主要通过输注人源性丙种球蛋白进行治疗。
一、病因
无丙种球蛋白血症的发生与第24对染色体异常有关，患者的父母可能为近亲结婚，并且存在基因突变的情况，因此下一代出现此疾病的概率会明显增加。另外，如果母亲在怀孕期间受到病毒感染或服用药物等，也可能会影响胎儿发育，从而引起无丙种球蛋白血症。
二、症状
1.反复感染：因为此类人群的免疫力低下，容易被细菌、病毒等致病微生物入侵而发生感染，常见的有呼吸道感染、胃肠道感染以及皮肤软组织感染等。
2.生长发育迟缓：若患儿出生后未及时给予治疗，则可能会因营养摄入不足而导致身体发育落后于同龄儿。
3.出血倾向：由于机体缺乏足够的凝血因子，所以当患者受伤时会出现皮下瘀斑、牙龈渗血等症状。
三、治疗
对于患有无丙种球蛋白血症的婴幼儿而言，在确诊后应尽早开始使用人源性丙种球蛋白进行替代治疗，以提高生存质量并延长生命时间。此外，还需要遵医嘱定期复查，以便了解病情变化情况。必要时可采取骨髓移植的方式进行治疗，但其风险较高，需要由医生评估后再决定是否实施。
2024-02-07 14:18
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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