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镰刀型细胞贫血症的治疗
补充说明:镰刀型细胞贫血症的治疗
a******W 2025-10-27 10:08
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医生回答(1)
镰刀型细胞贫血症的治疗可以考虑药物治疗、红细胞输注、脾切除术、骨髓移植以及基因疗法等方法。如果症状持续或加重,应立即寻求血液科医生的评估和指导。
1.药物治疗
通过使用特定药物来改善症状、减少并发症。例如羟基脲可用于降低镰状红细胞的数量。主要用于缓解症状,如疼痛、黄疸等。
2.红细胞输注
当患者血红蛋白水平下降时,及时补充正常功能的红细胞以维持生命活动。可考虑应用悬浮红细胞进行治疗。用于纠正贫血,通常在急性溶血发作或其他紧急情况时使用。
3.脾切除术
手术目的是减轻因镰形红细胞积聚而引起的脾脏肿大及相关并发症。典型手术包括腹腔镜下微创手术。适用于存在严重脾功能亢进导致反复感染或血小板减少者。
4.骨髓移植
骨髓中正常的造血干细胞可以替代异常的造血干细胞,从而恢复正常的血液功能。骨髓移植前需进行配型检测。对于重型及难治性病例,在有合适供体情况下是一种有效手段。
5.基因疗法
利用基因编辑技术纠正致病基因突变,恢复正常基因表达。基因疗法通常采用CRISPR-Cas9系统进行。针对遗传性镰状细胞贫血的根除病因治疗选择。
镰状细胞性贫血患者应定期监测病情变化,注意避免高海拔环境以及可能诱发症状的药物,保持良好的生活习惯和适当的医疗护理是关键。
2025-10-27 10:08
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
多发人群:所有人群。新生儿多
典型症状: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元
多糖蛋白片
用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
定坤丹
滋补气血,调经舒郁。用于月经不调,经行腹痛,崩漏下血,赤白带下,贫血衰弱,血晕血脱,产后诸虚,骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
健胃十味丸
暖胃助消。用于寒热积聚,消化不良,胃胀不适,呕吐泄泻。