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微血管病变性溶血性贫血严重吗
补充说明：微血管病变性溶血性贫血严重吗
2024-05-23 11:57
溶血性贫血 高铁血红蛋白血症 增高 溶血 遗传性球形红细胞增多症
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
微血管病变性溶血性贫血是严重的血液系统疾病，因为涉及复杂的病理生理过程，且可能导致器官损害。
该疾病由微血管内红细胞凝集、机械性损伤或生物因素导致的微血管堵塞引起，进而导致红细胞破坏增多，超过骨髓造血代偿能力而发生溶血性贫血。这种溶血性贫血会引发高铁血红蛋白血症，使血液中的铁离子浓度增高，铁离子会与体内的脂质过氧化物形成脂质过氧化物-铁原卟啉复合物，此复合物具有高度的毒性作用，能够抑制细胞色素P450酶系的活性，从而干扰细胞内的生化反应，进一步加重溶血的程度。
如果患者存在遗传性球形红细胞增多症，则可能因为脾脏肿大导致红细胞寿命缩短，进而出现溶血性贫血的现象。这种情况较为严重，需要及时就医以评估是否需要脾切除手术。
针对微血管病变性溶血性贫血，应避免使用肾上腺皮质激素类药物，以免诱发或加重病情。在治疗过程中，应注意休息，避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，有助于减轻症状，改善预后。
2024-05-23 13:39
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
亚甲蓝注射液
本品对化学物亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或产生芳香胺的药物（乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高铁血红蛋白血症有效。对先天性还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶缺乏引起的高铁血红蛋白血症效果较差。对异常血红蛋白M伴有高铁血红蛋白血症无效。对急性氰化物中毒、能暂时延迟其毒性。
