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肺动脉发育不全是不是先天性心脏病
补充说明：肺动脉发育不全是不是先天性心脏病
2025-09-04 11:30
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肺动脉发育不全属于先天性心脏病的一种类型。这种心脏畸形是由于胎儿期肺动脉系统未正常发育导致，可单独存在或合并其他心血管异常。患儿可能出现不同程度的血流动力学改变，需通过专业检查明确诊断并及时干预。
肺动脉发育不全主要表现为肺动脉主干或分支的狭窄、闭锁甚至缺如。根据病变范围可分为单侧性和双侧性，后者通常更为严重。由于肺部血流供应异常，患儿可能在活动后出现气促、乏力等症状，部分患者伴有心脏杂音。长期肺部血流减少可能导致肺部发育不良和呼吸道感染风险增加。
诊断主要依靠心脏超声、心血管造影等影像学检查。心脏超声可初步评估肺动脉发育情况和血流动力学状态，心血管造影能更精确显示肺动脉解剖结构异常。部分复杂病例需进行磁共振检查以全面评估心肺状况。
治疗需根据具体病情制定个体化方案。轻度患者可能只需定期随访观察，中重度患者往往需要手术干预。外科治疗包括肺动脉重建术、体肺分流术等，旨在改善肺部血流供应。介入治疗如球囊扩张和支架植入也可用于解除肺动脉狭窄。
术后需要长期随访监测肺动脉发育情况和心功能状态。家长应注意预防呼吸道感染，保证合理营养供给，避免剧烈运动。定期复查心脏超声评估手术效果和病情进展，严格遵循医嘱进行康复管理。
2025-09-04 15:39
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肺动脉发育不全(pulmonaryarteryagenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
