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匐行穿孔性弹性组织变性是不是一种

发病时间:不清楚

匐行穿孔性弹性组织变性是不是一种

补充说明:匐行穿孔性弹性组织变性是不是一种

2024-05-10 18:42

匐行穿孔性弹性组织变性 结缔组织病 皮肤 皮肤松弛 视力减退 手术 矫正 肌营养不良症 眼科检查 动脉瘤

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朱爽 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲

擅长:关节骨病外科主治医师。擅长关节疼痛和畸形、四肢创伤、骨与软组织肿瘤、运动损伤以及周围神经损伤的诊治。

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匐行穿孔性弹性组织变性是一种罕见的遗传性结缔组织病。
该疾病主要是由于基因突变引起的结缔组织异常,进而导致皮肤、眼、肾等部位的弹力纤维受损。患者常表现为皮肤松弛、视力减退等症状,治疗需针对具体病情进行,可能包括手术矫正或药物治疗。
除了上述提到的主要原因外,匐行穿孔性弹性组织变性还可能是由于感染引起的免疫反应异常所致。因为感染可能导致机体产生异常的免疫应答,引起炎症反应,从而影响弹性蛋白的合成与修复。
在诊断匐行穿孔性弹性组织变性时,需要排除其他可能引起相似症状的疾病,如先天性肌营养不良症。同时,建议定期进行眼科检查,以监测视网膜大动脉瘤的发展情况。

2024-05-10 19:51

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匐行穿孔性弹性组织变性 (穿通性弹力纤维病,匐行性穿通性弹力纤维病,匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病)

匐行穿孔性弹性组织变性(elastosisperforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。

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